Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige aandoening van de slagaders die de longen met het hart verbinden (de longslagaders). Bij PAH is de bloedstroom door de longslagaders beperkt. De rechterhelft van het hart moet steeds meer inspanning leveren om bloed naar de longen te pompen en dat zorgt op den duur voor vergroting van de rechter harthelft. Dit proces veroorzaakt de belangrijkste symptomen van PAH: kortademigheid, druk op de borst, beperkt vermogen tot lichamelijke inspanning, en vermoeidheid.

De symptomen die in het vroege stadium van PAH optreden, waaronder kortademigheid, druk op de borst en vermoeidheid, zijn licht van aard en komen ook bij een groot aantal andere aandoeningen voor, zoals astma, algehele vermoeidheid of gebrek aan lichamelijke conditie. Juist omdat de symptomen ook andere oorzaken kunnen hebben, wordt de diagnose PAH vaak pas later gesteld, als de ziekte zich al in een gevorderd stadium bevindt.

Als PAH niet wordt behandeld, neemt de levensverwachting van de patiënt af. De behandeling is gericht op het verbeteren van de symptomen, het inspanningsvermogen, de overleving en de kwaliteit van leven. Tot halverwege de jaren ’80 waren er maar weinig behandelmogelijkheden voor PAH en was de prognose voor patiënten met de ziekte slecht. Vandaag de dag zijn de behandelmogelijkheden en daarmee ook de vooruitzichten voor de patiënten met PAH aanzienlijk verbeterd.